Síndrome de Touraine Solente Goulé Paquidermoperiostosis primaria: breve revisión y reporte del primer caso en Costa Rica / Syndrome of Tourine Solente Goulé Pachydermoperiostosis primary: brief revision and reports of the first case in Costa Rica

La paquidermoperiostosis es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por un engrosamiento de la piel en el cuero cabelludo, frente y párpados, también ocurre en la piel de manos y pies, con un engrosamiento concomitante de las estructuras óseas de las extremidades. El crecimiento acral hace sospechar acromegalia. Su presentación puede ser idiopática, con inicio en la adolescencia y estabilización en la tercera y cuarta década, es de origen genético, de transmisión autosómico dominante y penetranica variable, o secundaria a enfermedades tumorales, principalmente pulmonares o intratorácicas de inicio en la cuarta y quinta décadas de la vida. El tratamiento para sus dos variedades es quirúrgico, ya sea reconstructivo tratándose de la primaria, con mejoría estética; o excisional en el caso de la secundaria, con regresión total o parcial a la normalidad. Se presenta el primer caso conocido en el ámbito de la medicina costarricense, a fin de dar a conocer esta patología al cuerpo científico y facilitar la detección de otros posibles casos. Esta es una enfermedad poco frecuente en el mundo y hasta ahora desconocida en nuestro país.

The disease known as pachydermoperiostosis is of rare occurrence and is characterized by thickening of the skin folds on the forehead and eyelids and in the extremities. It is also accompanied by a gross thickening of the underlying the bony structures of hands and feet, raising the diagnostic possibility of acromegaly. It has two presentations, idiopathic, which is transmitted in an autosomic and dominant fashion with variability in its penetrance and starts in the teen years and halts progression in the third and fourth decades of life, the secondary type starts in the fourth and fifth decade and its secondary to a pulmonary or intrathoracic tumoral lesion. Treatment consists in either reconstructive surgery for the primary type, with cosmetic acceptable results and surgical excision in the secondary type with partial or complete regression of the disease. We present to our knowledge what is the first reported case in Costa Rica with the purpose of informing the scientific body in our country of the existence of the disease and to help detect any other possible cases.

Adenomas de hipofisis en autopsias del Hospital México: primer reporte preliminar / Pituitary adenomas in autopsies of the Hospital Mexico: first preliminary report

Con el objeto de conocer la incidencia de adenomas hipofisiarios en adultos de ambos sexos muertos por cualesquiera causas en el Hospital México, se examinaron macro y microscopicamente las gládulas de 271 autopsias de adultos no necesariamente consecutivas. Se encontraron 39 tumores en 37 pituitarias (13 porciento), y con excepción de un especimen todos los otros fueron microadenomas, con diametros hasta de 0.4 cm. Se sometió a inmunohistoquímica a 34 hipófisis: de ellas 21 fueron negativas a inmunoreacciones agotándose el tejido lo que impidió su examen ultraestructural. De las 19 sometidas a inmunohistóquímica y o estudio de microscopía electrónica 13 demostraron una o dos hormonas, siendo la prolactina la mas frecuente. No se encontró evidencia de cuadro endocrino en ningún paciente por lo que estas neoplasias pasaron clínicamente desapercibidas. Además en 13 ocasiones también se encontró foco de hiperplasia de células productoras de ACTH localizadas siempre en neurohipófisis contiguo a la pars intermedia correspondiendo dos a microadenomas con dos hormonas y a un microadenoma con ACTH. Se clasifican los presentes hallazgos morfo-funcionalmente ya que la clasificación tradicional es completamente obsoleta y contradictoria.

Hipodato sódico como tratamiento preparatorio en pacientes hipertiroideos candidatos a la cirugía / Sodium hypodate as preparatory treatment for surgery in patients with hyperthyroidism

Se utilizó hipodato sódico como tratamiento preparatorio en 10 pacientes hipertiroideos candidatos a cirugía, del Servicio de Endocrinología del Hospital México, San José, Costa Rica. Siete pacientes fueron femeninos y 3 masculinos, con edad media de 40.9 años (ámbito: 15-65). Las indicaciones para el tratamiento quirúrgico fueron: enfermedad de Graves: 7 casos (4 con exoftalmopatía infiltrativa, 1 puberal, 1 con alergia a propitiouracilo y metimazole, y 1 caso con antecedente de eritrodermia y agranulocitosis secundaria a propiltiouracilo); enfermedad de Plummer: 3 casos. El hipodato sódico se administró por vía oral, 3 gramos inicialmente, y luego 1 gramo diario hasta 2-3 días post-cirugía. Las pruebas de función tiroidea se normalizaron a las 72 horas en 4 pacientes. Dos pacientes tenían pruebas basales normales, por tratamiento previo con propitiouracilo e dos y medio años y 9 meses de duración, respectivamente, y persistieron normales. Los 4 pacientes restantes tuvieron una respuesta tardía. El tiempo promedio entre el inicio del hipodato y la cirugía fue de 24 días, excluyendo un pacietne poco confiable. No se tuvieron complicaciones quirúrgicas ni anestésicas. La vascularidad tiroidea se encontró aumentada en 1 caso, moderada en otro y sin particularidades en los otros casos. Observamos somnolencia transitoria en 1 paciente y un leve brote cutáneo en 2 pacientes. Reportamos un caso reciente de "shock" anafiláctico reversible por hipodato, en una paciente de 15 años con enfermedad de Graves y un síndrome similar a lupus por propiltiouracilo y metimazole. El hipodato sódico representa el tratamiento actual de elección en la tormenta tiroidea y es muy útil en el hipertiroidismo usuario de cirugía, pero su uso debe reservarse a casos especiales, en una unidad especializada y con vigilancia estrecha